ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ Prader Willi

ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ Prader Willi
Syndrome
ﻣﺘﻼﺯﻣﻪ ﺑﺮﺍﺩﺭﻭﻳﻠﻲ ﻫﻲ ﺣﺎﻟﻪ ﻣﻦ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﺍﻟﻮﺭﺍﺛﻴﻪ
ﺍﻟﺘﻲ ﺗﺆﺛﺮ ﻋﻠﻰ ﻛﻞ ﺟﺰﺀ ﻣﻦ ﺍﻟﺠﺴﻢ. ﻓﻔﻲ ﺍﻟﻤﺮﺍﺣﻞ
ﺍﻻﻭﻟﻰ ﻣﻦ ﺍﻟﻌﻤﺮ ﻭﺧﻼﻝ ﻓﺘﺮﻩ ﺍﻟﻤﻬﺪ ﻳﻜﻮﻥ ﻫﻨﺎﻙ

ﺍﺭﺗﺨﺎﺀ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ، ﺻﻌﻮﺑﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺮﺿﺎﻋﺔ، ﻭﺗﺄﺧﺮ
ﻓﻲ ﺍﻟﻨﻤﻮ، ﺍﻣﺎ ﻓﻲ ﻣﺮﺍﺣﻞ ﺍﻟﻄﻔﻮﻟﻪ ﺗﺘﻐﻴﺮ ﻗﺎﺑﻠﻴﻪ
ﺍﻟﻄﻔﻞ ﻟﻠﻄﻌﺎﻡ ﻓﻴﺼﺒﺢ ﺍﻛﺜﺮ ﺷﺮﺍﺳﻪ ﻭﻓﺮﻁ ﻓﻲ
ﺍﻟﺸﻬﻴﻪ ﻣﻤﺎ ﻳﺆﺩﻱ ﺍﻟﻰ ﺳﻤﻨﻪ ﻣﻔﺮﻃﻪ .
ﺗﻌﺪ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ‏( PWS ‏) ﻣﻦ ﺍﻻﻣﺮﺍﺽ

ﺍﻟﻮﺭﺍﺛﻴﺔ ﺍﻟﻨﺎﺩﺭﺓ ﻳﺴﺒﺒﻬﺎ ﺑﺎﻟﺪﺭﺟﺔ ﺍﻷﻭﻟﻰ ﻓﻘﺪﺍﻥ
ﺟﺰﺋﻲ ﻟﻠﻤﺎﺩﺓ ﺍﻟﻮﺭﺍﺛﻴﺔ ﻣﻦ ﺍﻟﺬﺭﺍﻉ ﺍﻟﻄﻮﻳﻠﺔ
ﻟﻠﻜﺮﻭﻣﻮﺳﻮﻡ ‏( ﺍﻟﺼﺒﻐﻴﺔ ‏) ﺭﻗﻢ 15 ﺍﻟﻘﺎﺩﻡ ﻣﻦ ﺍﻷﺏ .
ﻭﻟﻜﻦ ﻗﺪ ﻳﻈﻬﺮ ﺍﻳﻀﺎ ﻋﻨﺪ ﻓﻘﺪﺍﻥ ﺗﺎﻡ ﺩ ﻟﻠﻜﺮﻭﻣﻮﺳﻮﻡ
15 ﻣﻦ ﺍﻷﺏ ﻭﺑﺪﻻ ﻣﻦ ﺫﻟﻚ ﺣﺼﻮﻟﻪ ﻋﻠﻰ ﻧﺴﺨﺘﻴﻦ
ﻣﻦ ﺍﻟﻜﺮﻣﻮﻭﺳﻮﻡ 15 ﻣﻦ ﺍﻷﻡ ﻭ ﻫﻮ ﻣﺎ ﻳﺴﻤﻰ
ﺑﺎﻟﺼﻴﻐﺔ ﺍﻟﺼﺒﻐﻴﺔ ﻭﺣﻴﺪﺓ ﺍﻻﺻﻞ ‏(uniparental
disomy ‏) ﺃﻭ ﻋﻨﺪﻣﺎ ﻳﻜﻮﻥ ﻫﻨﺎﻙ ﻃﻔﺮﺓ ﺑﺄﺣﺪ
ﺍﻟﺠﻴﻨﺎﺕ ﻓﻲ ﺍﻟﻜﺮﻭﻣﻮﺳﻮﻡ 15 ﺍﻟﻘﺎﺩﻡ ﻣﻦ ﺍﻻﺏ .
ﻭﻗﺪ ﻗُﺪّﺭ ﻧﺴﺒﺔ ﺣﺪﻭﺙ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﺑﺤﻮﺍﻟﻲ
ﻃﻔﻞ ﻟﻜﻞ 12000 – 15000 ﻣﻮﻟﻮﺩ ﺣﻲ .
ﻭﺑﺎﻟﺮﻏﻢ ﻣﻦ ﺍﻋﺘﺒﺎﺭﻩ ﻫﺬﺍ ﺍﻟﻤﺮﺽ ﻧﺎﺩﺭﺍٍ ﺇﻻ ﺃﻧﻪ ﺍﻟﺴﺒﺐ
ﺍﻟﻮﺭﺍﺛﻲ ﺍﻷﻛﺜﺮ ﺷﻴﻮﻋﺎً ﻟﻠﺴﻤﻨﺔ . ﻭﻳﺼﻴﺐ ﻫﺬﺍ
ﺍﻻﺿﻄﺮﺍﺏ ﺍﻹﻧﺎﺙ ﻭﺍﻟﺬﻛﻮﺭ ﻋﻠﻰ ﺣﺪ ﺳﻮﺍﺀ ﻛﻤﺎ ﺍﻧﻪ
ﻳﺤﺪﺙ ﻓﻲ ﺟﻤﻴﻊ ﺍﻟﺸﻌﻮﺏ .
ﻭﺗﻌﺘﺒﺮ ﺍﻟﻌﺪﻳﺪ ﻣﻦ ﺣﺎﻻﺕ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﻧﺘﻴﺠﺔ ﻟﻄﻔﺮﺓ
ﺗﻠﻘﺎﺋﻴﺔ ﺟﺪﻳﺪﺓ ﺧﻼﻝ ﻓﺘﺮﺓ ﺗﻠﻘﻴﺢ ﺍﻟﺤﻴﻮﺍﻥ ﺍﻟﻤﻨﻮﻱ
ﺑﺎﻟﺒﻮﻳﻀﺔ ﺍﻭ ﻋﻨﺪ ﺗﺨﻠﻖ ﺍﻟﺒﻮﻳﻀﺔ ﻭ ﺍﻟﺤﻴﻮﺍﻥ ﺍﻟﻤﻨﻮﻱ .
ﻭﻟﻜﻦ ﻓﻲ ﺣﻮﺍﻟﻲ %2 ﻣﻦ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﻳﻨﺘﻘﻞ ﻫﺬﺍ ﺍﻟﺨﻠﻞ
ﻭﺭﺍﺛﻲ ﺩﺍﺋﻢ ﻓﻲ ﺍﺣﺪ ﺍﻻﺑﻮﻳﻦ . ﻭﻓﻲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ
ﻗﺪ ﻳﺼﺎﺏ ﺃﻛﺜﺮ ﻣﻦ ﻓﺮﺩ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﺎﺋﻠﺔ ﺍﻟﻮﺍﺣﺪﺓ .
ﻭﺗﻌﻮﺩ ﻭﺻﻒ ﺣﺎﻻﺕ ﺳﺎﺑﻘﺔ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ
ﺇﻟﻰ ﺗﺎﺭﻳﺦ ﻳﺮﺟﻊ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﻘﺮﻥ ﺍﻟﺴﺎﺑﻊ ﻋﺸﺮ ﻭﻟﻜﻨﻬﺎ
ﻋﺮﻓﺔ ﺑﻬﺬﺍ ﺍﻻﺳﻢ ﻓﻲ ﻋﺎﻡ 1956 ﺑﻌﺪ ﺍﻥ ﻧﺸﺮ
ﺍﻷﻃﺒﺎﺀ " ﺑﺮﺍﺩﺭ ." ﻭﺍﻟﻄﺒﻴﺐ " ﺍﻳﻠﻲ "، ﻭ ﺯﻣﻴﻠﻬﻢ
ﺍﻟﻄﺒﻴﺐ "ﻻﺑﻬﺎﺭﺕ " ﺗﻠﺨﻴﺼﺎً ﻳﺼﻒ ﺣﺎﻻﺕ ﻣﺘﺴﻤﺔ
ﺑﺎﻟﺴﻤﻨﺔ , ﻗﺼﺮ ﺍﻟﻘﺎﻣﺔ , ﺍﺭﺗﺨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ ﻓﻲ ﺳﻦ
ﺍﻟﺮﺿﺎﻋﺔ , ﻋﺪﻡ ﻧﺰﻭﻝ ﺍﻟﺨﺼﺘﻴﻦ ﺑﺎﻹﺿﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﺄﺧﺮ
ﺍﻟﺬﻫﻨﻲ . ﻭﻗﺪ ﺗﻢ ﺗﻘﺪﻳﻢ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﻻﺣﻘﺎ ﻓﻲ
ﺍﺟﺘﻤﺎﻉ ﻃﺐ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ ﺍﻟﺪﻭﻟﻲ ﺍﻟﺜﺎﻣﻦ ﻓﻲ ﻛﻮﺑﻨﻬﺎﻛﻦ ﻭ
ﺗﻮﺿﻴﺢ ﺍﻥ ﺍﻟﻄﺎﺑﻊ ﺍﻟﻤﻤﻴﺰ ﻟﻔﺮﻁ ﺍﻟﺸﻬﻴﺔ ﻭ ﺍﻟﻨﻬﻢ ﺇﻟﻰ
ﺍﻟﻄﻌﺎﻡ ﻓﻲ ﺗﻠﻚ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﻫﻲ ﺍﻟﺘﻲ ﺍﺩﺕ ﺍﻟﻰ ﺍﻟﺴﻤﻨﺔ
ﺍﻟﻤﻔﺮﻃﺔ .
ﺍﻟﻤﻤﻴﺰﺍﺕ ﻭﺍﻟﺨﺼﺎﺋﺺ :
ﺇﻥ ﺍﻻﻋﺮﺍﺽ ﺍﻟﺘﺎﻟﻴﺔ ﺗﻮﺟﺪ ﻓﻲ ﻣﻌﻈﻢ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ
ﺑﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﻭﺗﻌﺘﺒﺮ ﻣﻌﺎﻳﻴﺮ ﻟﺘﺸﺨﻴﺺ
ﺍﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ .. ‏( Holm et al, Pediatrics 91,
2, 1993 ‏):
ﺍﻻﻋﺮﺍﺽ ﺍﻟﺮﺋﻴﺴﻴﺔ :
• ﺍﺭﺗﺨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ ﻋﻨﺪ ﺍﻟﻤﻮﺍﻟﻴﺪ ﺍﻭ ﻓﻲ ﺳﻦ
ﺍﻟﺮﺿﺎﻋﺔ ﻣﺼﺪﺭﻫﺎ ﺍﻟﻤﺦ ﺗﺘﺤﺴﻦ ﻣﻊ ﺗﻘﺪﻡ ﺍﻟﻌﻤﺮ .
• ﻣﺸﺎﻛﻞ ﺑﺎﻟﺮﺿﺎﻋﺔ ﻣﻊ ﺑﻂﺀ ﺯﻳﺎﺩﺓ ﺍﻟﻮﺯﻥ ﻓﻲ
ﻣﺮﺣﻠﺔ ﺍﻟﺮﺿﺎﻋﺔ ‏(ﺍﻟﺴﻨﺔ ﺍﻻﻭﻟﻰ ﻣﻦ ﺍﻟﻌﻤﺮ ‏) ﺗﺘﺤﺴﻦ
ﺗﺪﺭﻳﺠﻴﺎ ﺍﻟﻰ ﺍﻥ ﺗﺼﻞ ﻓﻲ ﺳﻦ ﺍﻟﺜﺎﻧﻴﺔ ﺍﻭ ﺍﻟﺜﺎﻟﺜﺔ ﺍﻟﻰ
ﺷﺮﺍﻫﻪ ﻓﻲ ﺍﻻﻛﻞ .
• ﺯﻳﺎﺩﺓ ﺍﻟﻮﺯﻥ ﺍﻟﻤﻔﺮﻃﺔ ﺃﻭ ﺍﻟﺴﺮﻳﻌﺔ ﺧﻼﻝ ﺍﻟﻌﻤﺮ ﻣﻦ
ﺳﻨﻪ ﺇﻟﻰ ﺳﺖ ﺳﻨﻮﺍﺕ .ﺳﻤﻨﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺠﺬﻉ ‏( ﻣﻨﻄﻘﺔ
ﺍﻟﺒﻄﻦ ﻭ ﺍﻟﻔﺨﺬﻳﻦ ‏) ﻋﻨﺪ ﻋﺪﻡ ﺍﻻﻟﺘﺰﺍﻡ ﺑﺎﻹﺭﺷﺎﺩ
ﺍﻟﻄﺒﻲ ..
• ﻣﻼﻣﺢ ﻣﻤﻴﺰﻩ ﻓﻲ ﺍﻟﻮﺟﻪ: ﺍﺳﺘﻄﺎﻟﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺮﺃﺱ ﻋﻨﺪ
ﺍﻟﺮﺿﻊ , ﻭﺟﻪ ﻏﻴﺮ ﻋﺮﻳﺾ ‏(ﺿﻴﻖ ‏)، ﻋﻴﻮﻥ ﻟﻮﺯﻳﺔ
ﺍﻟﺸﻜﻞ , ﻓﻢ ﺻﻐﻴﺮ ﻭﺷﻔﺔ ﻋﻠﻴﺎ ﺭﻗﻴﻘﺔ ﻭﺯﻭﺍﻳﺎ ﺍﻟﻔﻢ
ﺍﻟﺨﺎﺭﺟﻴﺔ ﻣﺘﺠﻬﻪ ﻟﻸﺳﻔﻞ.
• ﺿﻤﻮﺭ ﻓﻲ ﺍﻻﻋﻀﺎﺀ ﺍﻟﺘﻨﺎﺳﻠﻴﺔ ﻣﻊ ﺻﻐﺮﻫﺎ ﻭ ﺍﻟﺘﻲ
ﺗﺸﻤﻞ ﻋﺪﻡ ﻧﺰﻭﻝ ﺍﻟﺨﺼﻴﺘﻴﻦ ﻭﻗﺼﺮ ﺍﻟﻘﻀﻴﺐ ﻟﺪﻯ
ﺍﻟﺬﻛﻮﺭ ; ﻣﻊ ﻋﺪﻡ ﻧﻀﻮﺝ ﺍﻻﻋﻀﺎﺀ ﺍﻟﺘﻨﺎﺳﻠﻴﺔ ﻭ ﺗﺄﺧﺮ
ﻋﻼﻣﺎﺕ ﺍﻟﺒﻠﻮﻍ ﺑﻌﺪ ﺳﻦ 16 ﺳﻨﺔ ﻭ ﺍﻟﺘﻲ ﺗﺸﻤﻞ ﻗﻠﺔ
ﺃﻭ ﺍﻧﻌﺪﺍﻡ ﺍﻟﺤﻴﺾ ﻟﺪﻯ ﺍﻻﻧﺎﺙ .
• ﺗﺄﺧﺮ ﺍﻟﻨﻤﻮ ﺑﺸﻜﻞ ﻋﺎﻡ ﻗﺒﻞ ﺳﻦ 6 ﺳﻨﻮﺍﺕ ; ﺗﺄﺧﺮ
ﺫﻫﻨﻲ ﺧﻔﻴﻒ ﺍﻟﻰ ﻣﺘﻮﺳﻂ ﺍﻟﺸﺪﺓ ﺍﻭ ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﺗﻌﻠﻢ
ﺑﺎﻟﻨﺴﺒﺔ ﻟﻸﻃﻔﺎﻝ ﺍﻷﻛﺒﺮ ﺳﻨﺎً .
• ﻓﺮﻁ ﺍﻟﺸﻬﻴﺔ ﻟﻠﻄﻌﺎﻡ / ﻧﻬﻢ ﻟﻠﻄﻌﺎﻡ / ﻫﻮﺱ
ﺑﺎﻟﻄﻌﺎﻡ .
ﺍﻋﺮﺍﺽ ﺛﺎﻧﻮﻳﺔ :
• ﻗﻠﺔ ﺣﺮﻛﺔ ﺍﻟﺠﻨﻴﻦ ﺧﻼﻝ ﺍﻟﺤﻤﻞ , ﺧﻤﻮﻝ ﻓﻲ ﺳﻦ
ﺍﻟﺮﺿﺎﻋﺔ , ﺿﻌﻒ ﺍﻟﺒﻜﺎﺀ.
• ﻣﺸﺎﻛﻞ ﺳﻠﻮﻛﻴﺔ ﻣﻤﻴﺰﺓ – ﻛﻨﻮﺑﺎﺕ ﺍﻟﻐﻀﺐ ﺍﻟﺤﺎﺩﺓ
, ﺍﻟﻌﻨﻒ , ﺍﻟﻬﻴﺎﺝ ﻭ ﺍﻟﻐﻀﺐ ﺍﻟﻌﺎﺭﻡ، ﺳﻠﻮﻙ ﻭﺳﻮﺍﺱ
ﻗﻬﺮﻱ ; ﺍﻟﻤﻴﻞ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺠﺪﻝ , ﺍﻟﻤﻌﺎﺭﺿﺔ , ﺍﻟﺘﺼﻠﺐ
،ﺍﺳﺘﻌﻤﺎﻝ ﺍﺳﻠﻮﺏ ﺍﻟﻤﻨﺎﻭﺭﺓ , ﺍﻟﻐﻴﺮﺓ , ﺍﻟﻌﻨﺎﺩ , ﺍﻟﺠﻠﺪ
, ﺍﻟﺴﺮﻗﺔ , ﺍﻟﻜﺬﺏ .
• ﺍﺿﻄﺮﺍﺏ ﺍﻟﻨﻮﻡ ﺃﻭ ﺍﻧﻘﻄﺎﻉ ﺍﻟﻨﻔﺲ ﺍﻟﻤﺆﻗﺖ ﺧﻼﻝ
ﺍﻟﻨﻮﻡ .
• ﻗﺼﻴﺮ ﺍﻟﻘﺎﻣﺔ ﻧﺎﺗﺞ ﻋﻦ ﺍﺳﺒﺎﺏ ﻭﺭﺍﺛﻴﺔ ﺑﺤﻠﻮﻝ ﺳﻦ
ﺍﻟﺨﻤﺴﺔ ﻋﺸﺮ .
• ﺑﺸﺮﺓ ﻭﺷﻌﺮ ﻓﺎﺗﺢ ﻣﻘﺎﺭﻧﺔ ﺑﺒﻘﻴﺔ ﺍﻻﺳﺮﺓ .
• • ﺻﻔﺮ ﺍﻟﻴﺪﻳﻦ ﻭ ﺍﻟﻘﺪﻣﻴﻦ ﻣﻘﺎﺭﻧﺔ ﺑﺎﻟﻄﻮﻝ ﻭ
ﺍﻟﻌﻤﺮ ..
• . ﻳﺪﻳﻦ ﺿﻴﻘﺔ ﺑﺤﺎﻓﺔ ﺯﻧﺪﻳﻪ ﻣﺴﺘﻘﻴﻤﺔ ‏( ﻣﻦ ﺟﻬﺔ
ﺍﻻﺻﺒﻊ ﺍﻟﺼﻐﻴﺮ ‏) .
• ﻣﺸﺎﻛﻞ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﻴﻮﻥ ‏( ﺣﻮﻝ , ﻗﺼﺮ ﺍﻟﻨﻈﺮ ‏) .
• ﻟﻌﺎﺏ ﻛﺜﻴﻒ ﻭﻟﺰﺝ ﻣﻊ ﻗﺸﻮﺭ ﻓﻲ ﺯﻭﺍﻳﺎ ﺍﻟﻔﻢ .
• ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﻓﻲ ﻣﺨﺎﺭﺝ ﺍﻟﺤﺮﻭﻑ ﻋﻨﺪ ﺍﻟﻨﻄﻖ .
ﻧﺒﺶ ﺍﻟﺠﻠﺪ ﺑﺸﻜﻞ ﻣﺘﻜﺮﺭ ﻗﺪ ﺗﺼﻞ ﺍﻟﻰ ﺍﻥ ﺍﺣﺪﺍﺙ
ﺟﺮﻭﺡ .
ﺍﻋﺮﺍﺽ ﺍﺧﺮﻯ ﻣﺴﺎﻋﺪﺓ :
• ﺗﺤﻤﻞ ﺍﻻﻟﻢ .
• ﻗﻠﺔ ﺍﻟﻘﻲﺀ .
• ﻋﺪﻡ ﺍﺳﺘﻘﺮﺍﺭ ﺩﺭﺟﺔ ﺍﻟﺤﺮﺍﺭﺓ ﻟﻠﺮﺿﻊ ﻭ ﺗﻈﻬﺮ ﻋﻠﻰ
ﺷﻜﻞ ﺗﺒﺎﻳﻦ ﻓﻲ ﺍﻻﺣﺴﺎﺱ ﺑﺎﻟﺤﺮﺍﺭﺓ ﻟﺪﻯ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ
ﺍﻷﻛﺒﺮ ﺳﻨﺎً ﻭﺍﻟﺒﺎﻟﻐﻴﻦ .
• ﺟﻨﻒ ﺃﻭ ﺗﺤﺪﺏ ﻓﻲ ﺍﻟﻈﻬﺮ ‏( ﺍﻧﺤﻨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻤﻮﺩ
ﺍﻟﻔﻘﺮﻱ ‏) .
• ﻇﻬﻮﺭ ﺃﻋﺮﺍﺽ ﺍﻟﺒﻠﻮﻍ ﺍﻟﺠﻨﺴﻲ ﺍﻟﺠﺴﺪﻳﺔ ﻣﺒﻜﺮﺍ
‏( ﻇﻬﻮﺭ ﺷﻌﺮ ﺍﻹﺑﻂ ﺃﻭ ﺍﻟﻌﺎﻧﺔ ﻗﺒﻞ ﺳﻦ 8
ﺳﻨﻮﺍﺕ ‏) .
• ﻫﺸﺎﺷﺔ ﺍﻟﻌﻈﺎﻡ ‏( ﻧﻘﺺ ﻛﺜﺎﻓﺔ ﺍﻟﻌﻈﺎﻡ ﺍﻭ ﺗﺮﻗﻖ
ﺍﻟﻌﻈﺎﻡ ‏) .
• ﻗﺪﺭﺍﺕ ﺍﺳﺘﺜﻨﺎﺋﻴﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺘﻌﺎﻣﻞ ﻣﻊ ﺗﺮﻛﻴﺐ ﺍﻟﺼﻮﺭ
ﺍﻟﻤﻘﻄﻮﻋﺔ .
• ﻇﻬﻮﺭ ﻧﺘﺎﺋﺞ ﻓﺤﻮﺻﺎﺕ ﻭ ﺗﺨﻄﻴﻂ ﻭﺍﺷﻌﺎﺕ ﺍﻻﻋﺼﺎﺏ
ﺳﻠﻴﻤﺔ .
ﻓﺮﻁ ﺍﻟﺸﻬﻴﺔ ﻟﻠﻄﻌﺎﻡ ‏( ﺯﻳﺎﺩﺓ ﻏﻴﺮ ﻋﺎﺩﻳﺔ ﻟﻠﺸﻬﻴﺔ ‏)
ﻳﻌﺘﻘﺪ ﺃﻥ ﺳﺒﺐ ﻓﺮﻁ ﺍﻟﺸﻬﻴﺔ ﻟﻠﻄﻌﺎﻡ ﻟﺪﻯ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ
ﺑﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﻳﺮﺟﻊ ﺇﻟﻰ ﺍﺧﺘﻼﻝ ﻭﻇﻴﻔﻲ
ﺑﺠﺰﺀ ﻣﻦ ﺍﻟﻤﺦ ﻳﺴﻤﻰ ﺑﺘﺤﺖ ﻛﺮﺳﻲ ﺍﻟﻤﺦ
‏ ﻳﺒﺪﺃ ﺑﺎﻟﺮﻏﺒﺔ ﻟﻸﻛﻞ
ﺍﻟﻘﺴﺮﻱ ﻋﻨﺪ ﻫﺆﻻﺀ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ ﻗﺒﻞ ﺳﻦ ﺍﻟﺴﺎﺩﺳﺔ .
ﻭﻳﻌﺪ ﺍﻟﺘﻮﻕ ﺇﻟﻰ ﺍﻷﻛﻞ ﺃﻣﺮ ﻓﺰﻳﻮﻟﻮﺟﻲ ﺩﺍﺧﻠﻲ ﻭ
ﺣﻘﻴﻘﻲ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﺗﻌﻨﻴﻪ ﺍﻟﻜﻠﻤﺔ . ﺇﻥ ﺧﻄﺮ ﺍﻟﺴﻤﻨﺔ ﻟﻴﺲ
ﻧﺘﻴﺠﺔ ﻓﻘﻂ ﻟﻮﺟﻮﺩ ﺍﻟﺸﻬﻴﺔ ﺍﻟﻨﻬﻤﺔ ﻟﺪﻯ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ
ﺑﻤﺘﻼﺯﻡ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﻭﺇﻧﻤﺎ ﺃﻳﻀﺎ ﺑﺴﺒﺐ ﺇﺣﺮﺍﻗﻬﻢ
ﺍﻟﺴﻌﺮﺍﺕ ﺍﻟﺤﺮﺍﺭﻳﺔ ﺑﻤﻌﺪﻝ ﺃﻗﻞ ﻣﻘﺎﺭﻧﺔ ﺑﺎﻷﺧﺮﻳﻦ
ﻧﺘﻴﺠﺔ ﻻﻧﺨﻔﺎﺽ ﻛﻤﻴﺔ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ ﻭ ﻗﻠﺔ ﺣﺮﻛﺘﻢ ﻭ
ﻧﺸﺎﻃﻬﻢ . ﻭﺇﺫﺍ ﻟﻢ ﻳﺘﻢ ﺍﻟﺘﺤﻜﻢ ﺑﺤﺮﺹ ﺑﻨﻈﺎﻣﻬﻢ
ﺍﻟﻐﺬﺍﺋﻲ ﻓﻘﺪ ﻳﻜﻮﻥ ﺍﻛﺘﺴﺎﺏ ﺍﻟﻮﺯﻥ ﺳﺮﻳﻌﺎً ﻻ ﻳﺆﺩﻱ
ﻓﻘﻂ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺴﻤﻨﺔ ﻭﺇﻧﻤﺎ ﺇﻟﻰ ﻣﺸﺎﻛﻞ ﺻﺤﻴﺔ ﻋﻠﻰ
ﺍﻟﺠﻬﺎﺯ ﺍﻟﻘﻠﺐ ﻭ ﺍﻟﺮﺋﺘﻴﻦ ﺑﺎﻹﺿﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﻮﻓﺎﺓ ﺍﻟﻤﺒﻜﺮﺓ
. ﻭ ﻟﻸﺳﻒ ﻟﻢ ﻳﺜﺒﺖ ﺍﻟﻰ ﺍﻻﻥ ﻓﻌﺎﻟﻴﺔ ﺃﻱ ﺩﻭﺍﺀ
‏( Appetite suppressants ‏) ﻹﻳﻘﺎﻑ ﺷﺮﺍﻫﺔ
ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ ﺑﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﺇﻟﻰ ﺍﻷﻛﻞ .
ﺍﺭﺗﺨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ :
ﻳﺘﺄﺧﺮ ﺍﻛﺘﺴﺎﺏ ﺍﻟﻤﻬﺎﺭﺍﺕ ﺍﻟﺤﺮﻛﻴﺔ ﺑﻤﻌﺪﻝ ﺳﻨﺔ ﺍﻟﻰ
ﺳﻨﺘﻴﻦ ﻋﻦ ﺍﻟﻄﺒﻴﻌﻲ ﻧﺘﻴﺠﺔ ﻻﺭﺗﺨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ . ‏( ﻧﻘﺺ
ﺍﻟﺘﻮﺗﺮ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ ‏) .ﻛﻤﺎ ﺍﻥ ﻳﻜﻮﻥ ﻫﻨﺎﻙ ﺧﻠﻞ ﻓﻲ
ﺍﻟﻘﺪﺭﺓ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺘﻮﺍﺯﻥ ﻭ ﺍﻟﻘﻮﺓ ﺍﻟﻌﻀﻠﻴﺔ ﻭ ﺍﻟﺘﻨﺎﺳﻖ
ﺍﻟﺤﺮﻛﻲ ﻭ ﺍﻟﺘﺨﻄﻴﻂ ﻋﻨﺪ ﺍﻟﺤﺮﻛﺔ . ﻭﻭﺟﺪ ﺍﻥ ﺍﻟﻌﻼﺝ
ﺑﺈﻋﻄﺎﺀ ﺣﻘﻦ ﻫﺮﻣﻮﻥ ﺍﻟﻨﻤﻮ ﻳﺰﻳﺪ ﻣﻦ ﺍﻟﻤﻬﺎﺭﺍﺕ
ﺍﻟﺤﺮﻛﻴﺔ ﻭﺫﻟﻚ ﻋﻦ ﻃﺮﻳﻖ ﺯﻳﺎﺩﺓ ﻛﺘﻠﺔ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ . ﻭﻗﺪ
ﻳﻜﻮﻥ ﺍﻟﻌﻼﺝ ﺍﻟﻄﺒﻴﻌﻲ ﻭ ﺍﻟﻮﻇﻴﻔﻲ ﻣﻔﻴﺪﺍﻥ ﻓﻲ ﺩﻋﻢ
ﺍﻟﻤﻬﺎﺭﺍﺕ ﻓﻲ ﺍﻻﺟﺰﺍﺀ ﺍﻟﻤﺘﺄﺛﺮﺓ. . ﺍﺿﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ ﺇﻥ
ﺍﺭﺗﺨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ ﻗﺪ ﻳﺴﺒﺐ ﻣﺸﺎﻛﻞ ﻓﻲ ﺍﻟﺮﺿﺎﻋﺔ
ﻧﺘﻴﺠﺔ ﺇﻟﻰ ﻋﺪﻡ ﺍﻟﻘﺪﺭﺓ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻤﺺ ﻣﻤﺎ ﻳﻨﺘﺞ ﻋﻨﻪ
ﺍﻟﺤﺎﺟﺔ ﺇﻟﻰ ﺍﺭﺿﺎﻉ ﺍﻟﺮﺿﻴﻊ ﻣﻦ ﺧﻼﻝ ﺃﻧﺒﻮﺏ ﺗﻐﺬﻳﻪ
ﻋﻦ ﻃﺮﻳﻖ ﺍﻻﻧﻒ ﻓﻲ ﺍﻷﻳﺎﻡ ﺃﻭ ﺣﺘﻰ ﺍﻷﺳﺎﺑﻴﻊ ﺍﻟﻘﻠﻴﻠﺔ
ﺍﻷﻭﻟﻰ ﻣﻦ ﺣﻴﺎﺗﻪ .
ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﺍﻟﻨﻄﻖ ﻭﺍﻟﺤﺪﻳﺚ :
ﻗﺪ ﻳﺆﺩﻱ ﺍﺭﺗﺨﺎﺀ ﺍﻟﻌﻀﻼﺕ ﺍﻟﻰ ﺿﻌﻒ ﻓﻲ ﻣﻬﺎﺭﺍﺕ
ﺍﻟﻜﻼﻡ ,ﻟﺬﻟﻚ ﻳﺴﺘﺤﺴﻦ ﺗﻘﺪﻳﻢ ﻋﻼﺝ ﻟﻠﻨﻄﻖ ﻭ ﺍﻟﺘﺨﺎﻃﺐ
ﻓﻲ ﻣﺮﺍﺣﻞ ﺍﻟﻄﻔﻮﻟﺔ ﺍﻷﻭﻟﻰ . ﻓﻘﺪ ﺗﺆﺩﻱ ﻣﺸﺎﻛﻞ
ﺍﻟﻨﻄﻖ ﺇﻟﻰ ﺣﺪﻭﺙ ﺣﺎﻻﺕ ﻣﻦ ﺍﻹﺣﺒﺎﻁ ﻟﻠﻄﻔﻞ ﻭﻓﻲ
ﺃﺣﻴﺎﻥ ﺃﺧﺮﻯ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﺼﺮﻓﺎﺕ ﺍﻟﻌﺪﻭﺍﻧﻴﺔ . ﻭﻗﺪ ﺗﺴﺎﻋﺪ
ﺍﻟﻤﻨﺘﺠﺎﺕ ﺍﻟﺘﻲ ﺗﺰﻳﺪ ﺍﻓﺮﺍﺯ ﺍﻟﻠﻌﺎﺏ ﻣﻦ ﺗﺤﺴﻴﻦ ﻋﻴﻮﺏ
ﺍﻟﻨﻄﻖ ﺍﻟﻨﺎﺗﺠﺔ ﻋﻦ ﺧﻠﻞ ﻓﻲ ﻣﺨﺎﺭﺝ ﺍﻟﺤﺮﻭﻑ . ﻭ ﻟﻜﻦ
ﻗﺪ ﻳﻜﻮﻥ ﻫﻨﺎﻙ ﺣﺎﺟﺔ ﺍﻟﻰ ﺍﺳﺎﻟﻴﺐ ﺍﺧﺮﻯ ﻟﻌﻼﺝ
ﺍﻟﺘﺨﺎﻃﺐ ﻛﻠﻐﺔ ﺍﻹﺷﺎﺭﺓ ﺃﻭ ﻟﻮﺣﺎﺕ ﻟﻠﺘﻮﺍﺻﻞ . ﻭ ﻣﻊ
ﺍﻥ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ ﺑـﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭ ﻟﻲ ﻳﻌﺎﻧﻮﻥ
ﻣﻦ ﻣﺸﺎﻛﻞ ﻓﻲ ﺍﻟﻨﻄﻖ ﻭ ﺗﻨﺎﺳﻖ ﺍﻟﺤﺮﻭﻑ ﻭ ﺍﻟﻜﻠﻤﺎﺕ
ﺍﻟﻰ ﺍﻥ ﻗﺪﺭﺍﺗﻬﻢ ﺍﻟﻠﻔﻈﻴﺔ ﺗﺼﺒﺢ ﻣﺼﺪﺭ ﻗﻮﺓ ﺑﺎﻟﻨﺴﺒﺔ
ﻟﻬﻢ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺴﺘﻘﺒﻞ .
ﺗﺄﺧﺮ ﺍﻟﻨﻤﻮ ﻭﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﺍﻟﺘﻌﻠﻢ :
ﺇﻥ ﻣﻌﺪﻝ ﺍﻟﺬﻛﺎﺀ ﻟﻸﻓﺮﺍﺩ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ ﺑـ PWS))
ﺗﺘﺮﺍﻭﺡ ﻣﻦ 40 ﺇﻟﻰ 150 ﺑﻤﺘﻮﺳﻂ ﻳﺒﻠﻎ .70
ﺑﺎﻟﻨﺴﺒﺔ ﻟﻠﺬﻳﻦ ﻟﺪﻳﻬﻢ ﻣﻌﺪﻝ ﺫﻛﺎﺀ ﻃﺒﻴﻌﻲ ‏( ﻋﻠﻤﺎ ﺍﻥ
ﻣﻌﺪﻝ ﺍﻟﺬﻛﺎﺀ ﻓﻲ ﺍﻻﺷﺨﺎﺹ ﺍﻟﻄﺒﻴﻌﻴﻦ ﻳﺘﺮﺍﻭﺡ ﺑﻴﻦ
75 ﺍﻟﻰ 120 ‏) ﻟﺪﻳﻬﻢ ﺍﺣﺘﻤﺎﻝ ﺍﻥ ﻳﻌﺎﻧﻮﺍ ﻣﻦ
ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﻓﻲ ﺍﻟﺘﻌﻠﻢ ﻛﻤﺎ ﺍﻥ ﻗﺪﺭﺍﺗﻬﻢ ﻭ ﻣﻬﺎﺭﺍﺗﻬﻢ
ﺍﻟﺘﻌﻠﻴﻤﻴﻪ ﻣﺘﻔﺎﻭﺗﻪ ﻭ ﻣﺨﺘﻠﻄﺔ . ﻓﺎﻟﻤﻬﺎﺭﺍﺕ ﺍﻟﺘﻌﻠﻴﻤﻴﺔ
ﺍﻟﺘﻲ ﻗﺪ ﻳﻌﺎﻧﻲ ﻫﺆﻻﺀ ﺍﻻﻃﻔﺎﻝ ﻣﻨﻬﺎ ﻫﻲ ﻣﻦ
ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﺍﻟﺘﺮﻛﻴﺰ ﻭ ﺍﻻﻧﺘﺒﺎﻩ ﻭ ﺍﻟﺬﺍﻛﺮﺓ ﺍﻟﺴﻤﻌﻴﺔ
ﻗﺼﻴﺮﺓ ﺍﻟﺘﻠﺨﻴﺺ ﻭ ﺍﻻﺳﺘﻨﺘﺎﺝ ﺍﻟﻔﻜﺮﻱ ﻭﻟﻜﻦ ﻓﻲ
ﺍﻟﻤﻘﺎﺑﻞ ﻟﺪﻳﻬﻢ ﻧﻘﺎﻁ ﻗﻮﺓ ﻓﻲ ﺍﻟﺬﺍﻛﺮﺓ ﺍﻟﻄﻮﻳﻠﺔ ,
ﻭﺍﻟﻘﺪﺭﺓ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻘﺮﺍﺀﺓ ﻭﺍﻟﻠﻐﺔ ﺍﻟﺤﺴﻴﺔ ﺍﻟﻤﺘﻌﻠﻘﺔ
ﺑﺎﻟﻔﻬﻢ ﻻ ﺍﻟﻨﻄﻖ .
ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺺ :
ﻳﻌﺘﻤﺪ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺺ ﺍﻭﻻ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺸﻚ ﻓﻲ ﻭﺟﻮﺩ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ
ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ ﺑﻈﻬﻮﺭ ﺍﻻﻋﺮﺍﺽ ﺍﻟﺴﺎﺑﻖ ﺫﻛﺮﻫﺎ ﻭ
ﺍﻟﻜﺸﻒ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻤﺮﻳﺾ ﺳﺮﻳﺮﻳﺎ ﻭ ﻫﺬﺍ ﺗﻠﻘﺎﺋﻴﺎ
ﻳﺴﺘﺪﻋﻲ ﺍﺟﺮﺍﺀ ﻓﺤﻮﺻﺎﺕ ﻣﺨﺒﺮﻳﺔ ﻟﻠﺘﺄﻛﻴﺪ ﺍﻭ ﻧﻔﻲ
ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺺ .ﻫﻨﺎﻙ ﺍﻟﻌﺪﻳﺪ ﻣﻦ ﺍﻟﻄﺮﻕ ﻟﻠﺘﺸﺨﻴﺼﻴﺔ
ﻟﻠﻜﺸﻒ ﻋﻠﻰ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺩﺍﻭﻥ . ﻳﻌﺘﺒﺮ ﺍﺧﺘﺒﺎﺭ ﻭﺿﻌﻴﺔ
ﺍﻟﻤﺜﻴﻠﻴﻦ ﺍﻟﺠﻴﻨﻲ ‏( Methylation analysis ‏)
ﺍﻛﺜﺮ ﺍﻟﻔﺤﻮﺻﺎﺕ ﻗﺪﺭﺓ ﻓﻲ ﺍﻛﺘﺸﺎﻑ ﺣﺎﻻﺕ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ
ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ ﻭ ﻟﻜﻦ ﻫﺬﺍ ﺍﻟﻔﺤﺺ ﻏﻴﺮ ﻣﺘﻮﻓﺮ ﻓﻲ ﻛﻞ
ﻣﻜﺎﻥ ﻟﺬﻟﻚ ﻓﺎﻥ ﺍﺧﺘﺒﺎﺭ ﻓﻴﺶ ‏( FISH ‏) ﻭ ﺍﺧﺘﺒﺎﺭ
ﺍﻟﺒﻲ ﺳﻲ ﺍﺭ ‏( PCR ‏) ﻟﻠﻜﺸﻒ ﻋﻦ ﺣﺎﻻﺕ ﻭﺟﻮﺩ
ﺍﻟﺼﺒﻐﻴﺔ ﻭﺣﻴﺪﺓ ﺍﻻﺻﻞ ‏( ﻟﺤﺎﻻﺕ UPD ‏) ﻫﻲ ﻣﺎ
ﻳﻨﺘﺸﺮ ﺍﺳﺘﻌﻤﺎﻟﻪ. ﻭ ﻫﺬﻳﻦ ﺍﻟﻔﺤﺼﻴﻦ ﺍﻻﺧﻴﺮﻳﻦ
‏( ﺍﻟﻔﺶ ﻭ ﻓﺤﺺ ﺍﻟﺒﻲ ﺳﻲ ﺍﺭ ‏) ﻳﻜﺘﺸﻔﺎﻥ ﺣﻮﺍﻟﻲ
%99 ﻣﻦ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﺔ ﺑﺎﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ . ﻭ ﻋﻨﺪ
ﻇﻬﻮﺭ ﻧﺘﺎﺋﺞ ﺳﻠﻴﻤﺔ ﺑﻬﺎﺫﻳﻦ ﺍﻟﻔﺤﺼﻴﻦ ﻣﻊ ﺍﺳﺘﻤﺮﺍﺭ
ﺍﻟﺸﻚ ﻓﻲ ﻭﺟﻮﺩ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ ﻓﺎﻧﻪ ﻳﻤﻜﻦ
ﺍﻻﺗﺠﺎﻩ ﺍﻟﻰ ﻋﻤﻞ ﻓﺤﻮﺻﺎﺕ ﺍﺧﺮ ﻣﺜﻞ ﻓﺤﺺ ﺍﻟﻤﺜﻠﻴﻦ
ﺍﻟﺠﻴﻨﻲ ﻭ ﻏﻴﺮﻫﺎ . ﻛﻤﺎ ﻳﻤﻜﻦ ﺍﻻﻋﺘﻤﺎﺩ ﻋﻠﻰ ﻧﺘﺎﺋﺞ
ﺍﻟﻜﺸﻒ ﺍﻟﺴﺮﻳﺮﻱ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻤﺮﻳﺾ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﻴﺎﺩﺓ ﻭ ﺍﻋﻄﺎﺀ
ﺩﺭﺟﺔ ﻭ ﻣﻌﻴﺎﺭ ﺗﺸﺨﻴﺼﻲ ﻋﻦ ﺍﻟﺤﺎﻟﺔ ﻗﺒﻞ ﺍﻭ ﺑﻌﺪ
ﺍﺟﺮﺍﺀ ﺍﻟﻔﺤﻮﺻﺎﺕ ﺍﻟﻤﺨﺒﺮﻳﺔ.
ﺍﻟﻌﻼﺝ :
ﻟﻢ ﻳﻜﺘﺸﻒ ﻋﻼﺝ ﺷﺎﻓﻲ ﻓﻲ ﺍﻟﻮﻗﺖ ﺍﻟﺤﺎﻟﻲ ﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ
ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﻛﻤﺎ ﺃﻧﻪ ﻻ ﻳﻮﺟﺪ ﺩﻭﺍﺀ ﻳﺘﻢ ﻭﺻﻔﺔ ﻋﺎﻟﻤﻴﺎ
ﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺃﻋﺮﺍﺽ ﺍﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﻭ ﻟﻜﻦ ﻫﻨﺎﻙ ﻃﺮﻕ ﻛﺜﻴﺮﺓ
ﻟﻠﻌﻼﺝ ﻭ ﻣﻜﺎﻓﺤﺔ ﻫﺬﺍ ﺍﻟﻤﺮﺽ . . ﻋﻠﻰ ﺳﺒﻴﻞ ﺍﻟﻤﺜﺎﻝ
ﻳﻤﻜﻦ ﺍﺳﺘﺨﺪﺍﻡ ﺑﺮﻧﺎﻣﺞ ﺳﻠﻮﻛﻲ ﻏﺬﺍﺋﻲ ﻣﺸﺪﺩ ﻭ
ﻣﺘﻤﺎﺳﻚ ﻣﻨﺬ ﺍﻟﺼﻐﺮ ﻟﻤﻜﺎﻓﺤﺔ ﺍﻟﺴﻤﻨﺔ ﺑﻴﻦ ﺍﻟﺜﺎﻧﻴﺔ ﻭ
ﺍﻟﺨﺎﻣﺴﺔ ﻣﻦ ﺍﻟﻌﻤﺮ ‏(ﻗﺒﻞ ﺍﻟﺪﺭﺍﺳﺔ ‏) ﻭﻳﺠﺐ ﺍﻟﺒﺪﺀ
ﺑﻨﻈﺎﻡ ﺗﻤﺎﺭﻳﻦ ﺭﻳﺎﺿﻴﺔ ﺑﺄﺳﺮﻉ ﻭﻗﺖ ﻣﻤﻜﻦ .ﻛﻤﺎ ﻳﻤﻜﻦ
ﺍﻋﻄﺎﺀ ﻫﺮﻣﻮﻥ ﺍﻟﻨﻤﻮ ﻋﻦ ﻃﺮﻳﻖ ﺍﻟﻌﻀﻞ ﻟﻤﻦ ﻟﺪﻳﻪ
ﻗﺼﺮ ﻓﻲ ﺍﻟﻘﺎﻣﺔ ﺍﻭ ﻧﻘﺺ ﻓﻲ ﻫﺬﺍ ﺍﻟﻬﺮﻣﻮﻥ .. ﻭ
ﻳﻤﻜﻦ ﺍﻋﻄﺎﺀ ﺍﻟﺒﻌﺾ ﻣﻨﻬﻢ ﺑﻌﺾ ﺍﻟﻌﻘﺎﻗﻴﺮ ﺍﻟﻨﻔﺴﻴﺔ
ﻟﻤﻜﺎﻓﺤﺔ ﺍﻻﺿﻄﺮﺍﺑﺎﺕ ﺍﻟﻨﻔﺴﻴﺔ ﻭ ﺍﻟﺴﻠﻮﻛﻴﺔ ﺍﻟﺸﺎﺋﻌﺔ
ﺑﻴﻦ ﻫﺆﻻﺀ ﺍﻻﻃﻔﺎﻝ ﻋﻠﻤﺎ ﺍﻥ ﺍﺗﺒﺎﻉ ﺍﺳﺎﻟﻴﺐ ﺗﻮﺟﻴﻪ ﻭ
ﺗﻌﺰﻳﺰ ﺍﻟﺴﻠﻮﻙ ﺍﻻﻳﺠﺎﺑﻲ ﻫﻮ ﺍﻻﻛﺜﺮ ﺗﻔﻀﻴﻞ.
ﻓﻴﻤﺎ ﻳﺨﺺ ﺍﻟﺘﻌﻠﻴﻢ ﻳﻤﻜﻦ ﻷﻃﻔﺎﻝ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻮﻥ ﺑﻤﺘﻼﺯﻣﺔ
ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ ﺇﺟﻤﺎﻻ ﺗﻌﻠﻴﻤﻬﻢ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺪﺍﺭﺱ ﺍﻟﻌﺎﺩﻳﺔ
ﺍﺫﺍ ﻣﺎ ﺗﻮﻓﺮ ﻟﻬﻢ ﺃﺷﻜﺎﻝ ﻣﺨﺘﻠﻔﺔ ﺍﻟﺪﻋﻢ ﺍﻻﺿﺎﻓﻲ
ﻭﻟﻜﻦ ﻗﺪ ﻳﻠﺘﺤﻖ ﺍﻟﺒﻌﺾ ﻣﻨﻬﻢ ﺑﻔﺼﻮﻝ ﺗﻌﻠﻴﻢ ﺧﺎﺻﺔ
ﻓﻲ ﻣﺮﺍﻛﺰ ﺍﻟﺘﺮﺑﻴﺔ ﺍﻟﻔﻜﺮﻳﺔ ﻟﻤﺘﻮﺳﻄﻲ ﺍﻭ ﺷﺪﻳﺪ
ﺍﻟﺘﺎﺧﺮ ﺍﻟﺬﻫﻨﻲ ﺍﻭ ﺑﻔﺼﻮﻝ ﺍﻟﺘﻌﻠﻴﻢ ﺍﻟﺨﺎﺹ ﺍﻟﻤﻠﺤﻘﺔ
ﺑﺎﻟﺘﻌﻠﻴﻢ ﺍﻟﻌﺎﺩﻱ .. ﻗﺪ ﻳﻮﺍﺟﻪ ﺍﻟﻤﻌﻠﻤﻮﻥ ﻟﻬﺆﻻﺀ
ﺍﻻﻃﻔﺎﻝ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺮﺣﻠﺔ ﺍﻻﺑﺘﺪﺍﺋﻴﺔ ﻋﺪﺓ ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ. ﻓﻌﻠﻰ
ﺳﺒﻴﻞ ﺍﻟﻤﺜﺎﻝ ﻳﻤﻴﻞ ﻫﺆﻻﺀ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ ﺇﻟﻰ ﺍﻻﻟﺘﺰﺍﻡ
ﺑﺎﻟﺮﻭﺗﻴﻦ ﻭﻳﻮﺍﺟﻬﻮﻥ ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﻓﻲ ﺍﻟﺘﻐﻴﻴﺮ . ﻓﻴﺠﺐ
ﺗﻌﻠﻴﻤﻬﻢ ﺍﺳﺘﺮﺍﺗﻴﺠﻴﺎﺕ ﻟﺘﺤﻤﻞ ﺍﻟﺘﻐﻴﻴﺮ ﺧﻼﻝ ﺳﻨﻮﺍﺗﻬﻢ
ﺍﻷﻭﻟﻰ .ﻛﻤﺎ ﺍﻥ ﻟﺪﻯ ﻫﺆﻻﺀ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ ﺫﺍﻛﺮﺓ ﻗﺼﻴﺮﺓ ﻭ
ﺿﻌﻴﻔﺔ ﻟﺬﻟﻚ ﻳﺘﻄﻠﺐ ﻣﻦ ﺍﻟﻤﻌﻠﻢ ﺗﻜﺮﺍﺭ ﺍﻟﻤﻮﺍﺿﻴﻊ
ﺑﺸﻜﻞ ﻣﺴﺘﻤﺮ ﻭ ﺍﺑﺘﻜﺎﺭ ﺍﺳﺎﻟﻴﺐ ﺍﺿﺎﻓﻴﺔ ﻟﺘﻌﺰﻳﺰ
ﺍﻟﺬﺍﻛﺮﺓ ﺣﺘﻰ ﻳﺴﺘﻮﻋﺒﻮﻫﺎ ﺑﺸﻜﻞ ﻛﺎﻣﻞ . ﻛﻤﺎ ﻗﺪ
ﻳﻌﺎﻧﻲ ﻫﺆﻻﺀ ﺍﻷﻃﻔﺎﻝ ﻣﻦ ﺻﻌﻮﺑﺎﺕ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﻤﻞ
ﺍﻟﺠﻤﺎﻋﻲ ﻓﻴﺤﺘﺎﺟﻮﻥ ﺇﻟﻰ ﺩﻋﻢ ﻭ ﺗﻮﺟﻴﻪ ﺇﺿﺎﻓﻲ ﻣﻦ
ﺍﻟﻤﻌﻠﻢ . ﻭﻓﻲ ﺍﻟﻌﺪﻳﺪ ﻣﻦ ﺍﻷﻭﻗﺎﺕ ﻋﻨﺪﻣﺎ ﻻ ﻳﻌﻄﻰ
ﺍﻟﻄﻔﻞ ﺍﻻﻧﺘﺒﺎﻩ ﺍﻟﻜﺎﻓﻲ ﻗﺪ ﻳﺼﺎﺏ ﺑﺎﻹﺣﺒﺎﻁ ﻭﺍﻟﺬﻱ
ﺑﺪﻭﺭﻩ ﻗﺪ ﻳﺆﺩﻱ ﺇﻟﻰ ﻧﻮﺑﺎﺕ ﻣﻦ ﺍﻟﻐﻀﺐ . ﻭﺃﺧﻴﺮﺍ ﻗﺪ
ﺗﺼﺒﺢ ﺍﻟﺤﻔﻼﺕ ﺍﻟﻤﺪﺭﺳﻴﺔ ﻭ ﺍﻟﻌﺎﺋﻠﻴﺔ ﻣﻦ ﻣﺨﺎﻭﻑ
ﺍﻟﻤﻌﻠﻤﻴﻦ ﻭ ﺍﻻﻫﻞ ﻣﻦ ﺣﻴﺚ ﻛﻮﻥ ﺍﻟﺤﻠﻮﻯ ﻭﺍﻟﻜﻌﻚ
ﻣﺤﺰﻧﻪ ﺟﺪﺍً ﺑﺎﻟﻨﺴﺒﺔ ﻟﻠﻄﻔﻞ ﺍﻟﻤﺼﺎﺏ ﺑﺎﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ
ﻭﺍﻟﺬﻱ ﻳﺘﺒﻊ ﺣﻤﻴﺔ ﻏﺬﺍﺋﻴﺔ ﻣﺸﺪﺩﺓ .
ﻭﻓﻲ ﺍﻟﻤﺮﺣﻠﺔ ﺍﻟﺜﺎﻧﻮﻳﺔ ﻗﺪ ﺗﻈﻬﺮ ﻣﺠﻤﻮﻋﺔ ﺃﺧﺮﻯ ﻣﻦ
ﺍﻟﻤﺨﺎﻭﻑ ﻭ ﺍﻟﻔﺮﺹ, ﻭﺍﻟﺒﻌﺾ ﻣﻨﻬﺎ ﻗﺪ ﻳﺘﻀﻤﻦ :
ﻗﺪﺭﺗﻬﻢ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻮﺻﻮﻝ ﺍﻟﻰ ﺍﻟﻄﻌﺎﻡ ﻭ ﺑﺸﻜﻞ ﺍﻗﻮﻯ
ﻭﺗﻮﻓﺮﻩ ﺑﺸﻜﻞ ﺍﻛﺜﺮ ﺑﺤﺴﺐ ﻋﻤﺮﻫﻢ.
ﻳﺘﻌﺮﺿﻮﻥ ﺍﻟﻰ ﻭﺿﻊ ﻏﻴﺮ ﺍﻣﻦ ﺧﻼﻝ ﻭﺭﺵ ﺍﻟﻌﻤﻞ ﻭ
ﺍﻟﻤﺨﺘﺒﺮﺍﺕ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺪﺍﺭﺱ .
ﻳﺴﺘﻄﻴﻌﻮﻥ ﺍﻟﺘﺨﻔﻲ ﻭ ﺍﺳﺘﻐﻼﻝ ﺍﻻﻣﻜﺎﻥ ﺍﻟﺨﺎﺻﺔ ﺑﻬﻢ
ﻣﺜﻞ ﺍﻣﺎﻛﻦ ﺗﻐﻴﻴﺮ ﺍﻟﻤﻼﺑﺲ .
ﺗﻌﺮﺿﻬﻢ ﻟﻌﺒﺎﺭﺍﺕ ﺍﻟﻨﻌﺖ ﻭ ﺍﻟﺘﻌﻠﻴﻘﺎﺕ ﺍﻻﺧﺮﻯ ﺑﺸﻜﻞ
ﺍﻛﺒﺮ ﻓﻲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻤﺮﺣﻠﺔ .
ﻛﻤﺎ ﻟﺪﻳﻬﻢ ﻓﺮﺻﺔ ﻟﻠﺘﻨﺎﻓﺲ ﻓﻲ ﺍﻟﻌﺎﺏ ﺟﻤﺎﻋﻴﺔ
ﻭ ﺍﻟﻘﺪﺭﺓ ﻋﻠﻰ ﺗﻜﻮﻳﻦ ﺻﺪﺍﻗﺎﺕ ﻗﻮﻳﺔ ﻭ ﻫﻲ ﻣﻬﻤﻪ
ﻟﻤﻦ ﻫﻢ ﻓﻲ ﺳﻦ ﺍﻟﻤﺮﺍﻫﻘﺔ .
ﻭﻳﺠﺐ ﺃﻥ ﺗُﻌﻄﻰ ﻫﺬﻩ ﺍﻷﻣﻮﺭ ﺍﻷﻭﻟﻮﻳﺔ ﻗﺒﻞ ﺍﺧﺘﻴﺎﺭ
ﻣﺪﺭﺳﺔ ﻟﻤﻦ ﻟﺪﻳﻪ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻳﻠﻲ . ﻭ ﺑﻐﺾ
ﺍﻟﻨﻈﺮ ﻋﻦ ﻧﻮﻉ ﺍﻟﻤﺪﺭﺳﺔ ﺍﻟﺘﻲ ﻳﺘﻢ ﺍﺧﺘﻴﺎﺭﻫﺎ ‏( ﻛﺎﻧﺖ
ﻣﺪﺭﺳﺔ ﻋﺎﻣﺔ ﺍﻭ ﻣﺪﺭﺳﺔ ﺍﻫﻠﻴﺔ , ﺍﻭ ﺗﻌﻠﻴﻢ ﻋﺎﺩﻱ ﺍﻭ
ﺗﻌﻠﻴﻢ ﺧﺎﺹ ‏) ﻳﺠﺐ ﺃﻥ ﺗﺘﻮﻓﺮ ﺍﻟﺠﻮﺩﺓ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﻘﺎﻡ
ﺍﻻﻭﻝ . ﻳﺘﻌﻴﻦ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻤﻮﻇﻔﻴﻦ ﻓﻲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻤﺪﺍﺭﺱ ﺃﻥ
ﻳﻜﻮﻧﻮﺍ ﻣﺠﻬﺰﻳﻦ ﻭﻣﺘﻌﻠﻤﻴﻦ ﺑﺸﺄﻥ ﺍﻟﻌﻤﻞ ﻣﻊ ﺫﻭﻱ
ﺍﻻﺣﺘﻴﺎﺟﺎﺕ ﺍﻟﺨﺎﺻﺔ ﻭ ﻳﻔﻀﻞ ﺑﻤﻜﻦ ﻟﺪﻳﻪ ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ
ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ ﺍﻥ ﺍﻣﻜﻦ . ﻳﺠﺐ ﺃﻥ ﻳﻜﻮﻥ ﺍﻟﺠﻮ ﻫﺎﺩﺉ ﻣﻊ
ﺗﻮﻓﺮ ﺍﻟﺠﻮ ﺍﻟﻤﺜﺒﻂ ﻟﺨﻼﻓﺎﺕ ﺍﻷﺻﺪﻗﺎﺀ ﻭﺍﻟﻤﻀﺎﻳﻘﺔ .
ﻣﺎ ﻳﺘﻮﻗﻊ ؟
ﺑﺎﻟﺘﻮﺟﻴﻪ ﺍﻟﺼﺤﻴﺢ ﻗﺪ ﻳﻨﺠﺰ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ ﺑﺎﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﻧﻔﺲ
ﺍﻷﺷﻴﺎﺀ ﺍﻟﺘﻲ ﻗﺪ ﻳﻨﺠﺰﻫﺎ ﺃﻗﺮﺍﻧﻬﻢ . ﻳﺴﺘﻄﻴﻌﻮﻥ ﺇﻛﻤﺎﻝ
ﺗﻌﻠﻴﻤﻬﻢ ﺍﻟﺤﺼﻮﻝ ﻋﻠﻰ ﻭﻇﻴﻔﺔ ﻭﺍﻟﻌﻴﺶ ﺑﺎﺳﺘﻘﻼﻟﻴﻪ
.ﻭﻟﻜﻨﻬﻢ ﻳﺤﺘﺎﺟﻮﻥ ﺇﻟﻰ ﺍﻻﺷﺮﺍﻑ ﻋﻠﻰ ﻧﻈﺎﻣﻬﻢ
ﺍﻟﻐﺬﺍﺋﻲ ﻭ ﺍﻟﺤﻤﻴﺔ ﻣﺪﻯ ﺍﻟﺤﻴﺎﺓ ﻭﺫﻟﻚ ﻟﺘﺠﻨﺐ ﺍﻹﺻﺎﺑﺔ
ﺑﺎﻟﺴﻤﻨﺔ ﻭﺑﻤﺸﺎﻛﻞ ﺻﺤﻴﺔ ﺧﻄﻴﺮﺓ ﺃﺧﺮﻯ . ﻟﺬﻟﻚ ﺇﺫﺍ
ﻟﻢ ﻳﺴﺘﻄﻊ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻮﻥ ﺍﻟﻌﻴﺶ ﻟﻮﺣﺪﻫﻢ ﻭﻋﻮﺿﺎ ﻋﻦ
ﺫﻟﻚ ﻳﻌﻴﺸﻮﻥ ﻓﻲ ﺑﻴﺖ ﻓﻴﻪ ﻣﺠﻤﻮﻋﻪ ﻣﻦ ﺍﻷﺷﺨﺎﺹ ,
ﻓﻤﻦ ﺍﻷﻓﻀﻞ ﺃﻥ ﻳﻘﻴﻤﻮﺍ ﺑﻤﻨﺰﻝ ﻳﻜﻮﻥ ﻗﺪ ﺻﻤﻢ
ﺧﺼﻴﺼﺎً ﻷﻓﺮﺍﺩ ﻣﺼﺎﺑﻮﻥ ﺑﺎﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﺣﻴﺚ ﻳﻜﻮﻥ ﻃﺮﻳﻘﺔ
ﺍﻟﻮﺻﻮﻝ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﻄﻌﺎﻡ ﻣﺤﺪﺩﺓ ﻭ ﻣﺮﺍﻗﺒﺔ ﺑﺸﻜﻞ ﺻﺤﻴﺢ
. ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺎﺿﻲ ﻛﺎﻥ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻮﻥ ﺑﺎﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﻳﻤﻮﺗﻮﻥ
ﺧﻼﻝ ﺳﻦ ﺍﻟﻤﺮﺍﻫﻘﺔ ﺃﻭ ﺧﻼﻝ ﺳﻨﻮﺍﺕ ﺍﻟﺒﻠﻮﻍ ﺍﻷﻭﻟﻰ
ﻭﻟﻜﻦ ﻓﻲ ﺍﻟﻮﻗﺖ ﺍﻟﺤﺎﻟﻲ ﻭ ﻋﻦ ﻃﺮﻳﻖ ﺍﻟﺘﺤﻜﻢ ﺑﺎﻟﻮﺯﻥ
ﻭ ﺍﻟﻄﻌﺎﻡ ﻓﻤﻦ ﺍﻟﻤﺘﻮﻗﻊ ﺃﻥ ﻳﻌﻴﺶ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻮﻥ ﻓﺘﺮﺓ
ﺣﻴﺎﻩ ﻃﺒﻴﻌﻴﻪ ﺑﺈﺫﻥ ﺍﻟﻠﻪ. ﻓﻬﻨﺎﻟﻚ ﺍﻟﻜﺜﻴﺮ ﻣﻦ ﺍﻟﺘﻘﺎﺭﻳﺮ
ﻟﺤﺎﻻﺕ ﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﻠﻐﻮﺍ ﺍﻟﻌﻘﺪ ﺍﻟﺴﺎﺩﺱ
ﻣﻦ ﺃﻋﻤﺎﺭﻫﻢ . ﻭﺍﻛﺒﺮ ﺍﻟﻤﺼﺎﺑﻴﻦ ﺍﻟﻤﺴﺠﻠﻴﻦ ﺳﻨﺎً ﻣﺎﺕ
ﻓﻲ ﻋﻤﺮ 71 ﺳﻨﻪ .

الموضوع الأصلي: ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺮﺍﺩﺭ ﻭﻟﻲ Prader Willi || الكاتب: мαуαяα || المصدر: منتديات أمل عمري

www.a-3amry.com

أمل عمري

منارة الناسك , نبض الطاولة , نبض الطاولة , نبض الطاولة , فعاليات , فعاليات , حصريات , إيقاع الشعر والنثر , شرفة الذائقة , أسراب الهذيان , مدونات , حكواتي , هودج الأنثى , الرياضه , عيادة الأمل , ومضات الألبوم , همسة العدسة , دروب اليوتيوب , دروب اليوتيوب , دروب اليوتيوب ,

طرح قمه الروعه في والجمال
سلمت اناملك ويعطيك العافيه علي مجهودك
في أنتظار المزيد
من عطائك والمزيد ومواضيعك الرائعة والجميله
ودائما في إبداع مستمر

طرح جدآ رائع
يعطيكِ الف عافيه
غلاتي

امير
أسعدني وشرفني جدا حضورك الراقي في متصفحي
لاخلا ولاعدم تحياتي لك

الزين
أسعدني وشرفني جدا حضورك الراقي في متصفحي
لاخلا ولاعدم تحياتي لك

تسسسلم الايـآدي على روعه طرحك
الله يعطيك الف عافيه يـآرب
بانتظـآر جــديدك القــآدم
آحتـرآمي لك

تسلم ايديتسس

فصولهآ ,

‎تسسّلم الأيآدي المخمليه ,

‎لِ روعـة مآجلبتْ ,

‎بِ إنتظآر جديدك آلعذب وآلمميز ,

‎خآلص ودي ووردي لِ أنفآسك ..

..:ღ:..